Urticaria pigmentosa

Definición

Es una enfermedad de la piel que produce parches de piel más oscura y picazón muy intensa. Pueden aparecer ronchas cuando se frotan estas zonas de la piel.

Nombres alternativos

Mastocitosis; Mastocitosis cutánea maculopapular; mastocitosis cutánea difusa

Causas

La urticaria pigmentosa se presenta cuando hay demasiadas células inflamatorias (mastocitos) en la piel. Los mastocitos son células del sistema inmunitario que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. Estas células producen y liberan histamina, la cual provoca hinchazón e inflamación de los tejidos cercanos.

Las cosas que pueden desencadenar la liberación de histamina y los síntomas en la piel incluyen:

La urticaria pigmentosa es más común en niños. También se puede presentar en adultos.

Síntomas

El síntoma principal es la aparición de parches de color marrón en la piel. Estos parches contienen células llamadas mastocitos. Cuando los mastocitos liberan el químico histamina, los parches se transforman en protuberancias similares a una roncha. A los niños más pequeños les puede aparecer una ampolla llena de líquido si se rascan la protuberancia.

La cara también se puede enrojecer rápidamente.

En casos graves, se pueden presentar los siguientes síntomas:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica examinará la piel. El proveedor puede sospechar de urticaria pigmentosa cuando al frotar los parches de la piel aparecen protuberancias (ronchas). Esto se conoce como el signo de Darier.

Los exámenes que se realizan para buscar esta afección son:

Tratamiento

Evite los desencadenantes de liberación de histamina. Los desencadenantes incluyen picaduras y mordeduras de insectos, exposición a temperaturas extremas, ciertos medicamentos y frotar las lesiones en la piel.

Los medicamentos antihistamínicos pueden ayudar a aliviar los síntomas como la picazón y el enrojecimiento. Hable con su proveedor sobre qué tipo de antihistamínico puede usar. En algunos casos se pueden utilizar corticosteroides tópicos sobre la piel y terapia de luz.

Su proveedor puede recetar otros tipos de medicamentos para tratar los síntomas de formas graves e inusuales de la urticaria pigmentosa.

Expectativas (pronóstico)

La urticaria pigmentosa desaparece hacia la pubertad en aproximadamente la mitad de los niños afectados. Los síntomas por lo general mejoran en otros a medida que se acercan a la edad adulta.

En los adultos, la urticaria pigmentosa puede llevar a mastocitosis sistémica. Se trata de una enfermedad grave que puede afectar los huesos, el cerebro, los nervios y el aparato digestivo.

Posibles complicaciones

Los principales problemas son la molestia por la picazón y la preocupación respecto a la apariencia de las manchas. Otros problemas como diarrea y desmayos son poco comunes.

Las picaduras de insectos también pueden causar una reacción alérgica grave en personas con urticaria pigmentosa. Pregúntele al proveedor si debe llevar un estuche de epinefrina inyectable para utilizarlo si lo pica una abeja.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si nota síntomas de urticaria pigmentosa.

Referencias

Chapman MS. Urticaria. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Skin Disease: Diagnosis and Treatment. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 3.

Chen D, George TI. Mastocytosis. In: Hsi ED, ed. Hematopathology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 20.

Wakelin SH. Dermatology. In: Feather A, Randall D, Waterhouse M, eds. Kumar and Clarke's Clinical Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Limited; 2021:chap 22.


Actualizado: 11/4/2020
Versión en inglés revisada por: Elika Hoss, MD, Senior Associate Consultant, Mayo Clinic, Scottsdale, AZ. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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