Síndrome de Cushing ectópico

Definición

Es una forma de síndrome de Cushing en la cual un tumor por fuera de la hipófisis produce una hormona llamada adrenocorticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés).

Nombres alternativos

Síndrome de Cushing - ectópico; Síndrome ectópico de ACTH

Causas

El síndrome de Cushing es un trastorno que se presenta cuando el cuerpo tiene un nivel de hormona cortisol más alto de lo normal. Esta hormona se produce en las glándulas suprarrenales. El exceso de cortisol puede deberse a varios problemas. Una de las causas es que haya demasiada adrenocorticotropina (ACTH) en la sangre. La ACTH normalmente es secretada por la hipófisis en pequeñas cantidades y envía señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. En ocasiones, las células afuera de la hipófisis pueden secretar grandes cantidades de ACTH. A esto se le llama síndrome de Cushing ectópico. Este síndrome significa que algo está ocurriendo en una parte anormal del cuerpo.

El síndrome de Cushing ectópico es causado por tumores que secretan adrenocorticotropina (ACTH). Los tumores que pueden, en casos poco frecuentes, secretar adrenocorticotropina incluyen:

Síntomas

El síndrome de Cushing ectópico puede causar muchos síntomas diferentes. Algunas personas tienen muchos síntomas mientras otras solo tienen pocos. La mayoría de las personas con cualquier tipo de síndrome de Cushing presentan:

Cambios en la piel que se ven con frecuencia:

Los cambios en los músculos y los huesos incluyen:

Los cambios en todo el cuerpo (sistémicos) incluyen:

Las mujeres pueden tener:

Los hombres pueden tener:

Otros síntomas que pueden ocurrir incluyen:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas.

Los exámenes que se pueden llevar a cabo incluyen:

Tratamiento

El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la cirugía para extirpar el tumor, la cual generalmente es posible cuando éste no es canceroso (benigno).

En algunos casos, el tumor es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo antes de que el médico pueda descubrir el problema con la producción de cortisol. La cirugía puede no ser posible en estos casos, pero el médico puede recetar fármacos para bloquear la producción de cortisol.

Expectativas (pronóstico)

La cirugía para extirpar el tumor puede conducir a la recuperación total, pero hay una probabilidad de que el tumor regrese.

Posibles complicaciones

El tumor se puede diseminar o retornar después de la cirugía. El nivel alto de cortisol puede continuar.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si presenta síntomas del síndrome de Cushing.

Prevención

El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunas personas. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.

Referencias

Newell-Price JDC, Auchus RJ. The adrenal cortex. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 15.

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26222757/.


Actualizado: 5/13/2021
Versión en inglés revisada por: Brent Wisse, MD, Board Certified in Metabolism/Endocrinology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
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